Sindromul Cushing

Diana Miclea

Sinonime: hipercortizolism

 

Definiție: Sindromul Cushing se defineşte prin secreţia excesivă de cortizol. Trebuie făcută distincţia între sindromul Cushing şi boala Cushing, aceasta din urmă fiind una dintre cauzele sindromului Cushing, dar se produce printr-o tumoră hipofizară care conduce la un exces de cortizol prin secreţia neadecvată de ACTH.

Cauzele principale ale sindromului Cushing sunt reprezentate de: excesul de ACTH (boală Cushing, secreţia ectopică de ACTH), afectarea unilaterală a glandelor suprarenale (adenomul corticosuprarenalian, corticosupra-renalomul), afectarea bilaterală a glandelor suprarenale (hiperplazia macronodulară bilaterală a glandelor suprarenale, displazia micronodulară pigmentară).

 

Riscuri specifice în situații de urgență: Diagnosticul rapid al sindromul Cushing reprezintă un deziderat major pentru un tratament adecvat, altfel producându-se modificări importante, uneori ireversibile, de tipul: hipostaturii, obezităţii, osteoporozei, intoleranţei la glucoză, hipertensiunii, hirsutismului, încetinirii ritmului de evoluţie pubertar.

Pe de altă parte, o tumoră corticosuprarenaliană nediagnosticată în timp util poate evolua spre diseminare metastatică.

În faţă unui pacient cu tablou clinic sugestiv pentru sindromul Cushing se impune diagnosticul diferenţial cu obezitatea exogenă sau cu tratamentul exogen cu glucocorticoizi.

 

Tratamente comune utilizate pe termen lung: Indiferent de cauza sindromului Cushing, tratamentul de prima intenţie este cel de îndepărtare a formaţiunii tumorale responsabile de secreţia excesivă de glucocorticoizi (hipofizare sau nonhipofizare în cazul secreției ectopice de ACTH sau suprarenaliene). Uneori este necesară radioterapia postchirurgicală.

Terapia medicamentoasă este necesară: în cazurile oculte, anterior intervenţiei chirurgicale sau după aceasta în cazul în care a eşuat, dacă intervenţia chirurgicală este contraindicată sau după terapia de iradiere până la instalarea efectului acesteia. Tratamentul medical vizează inhibarea steroidogenezei (ketoconazol, metiraponă, mitotan, etomidat) sau inhibarea eliberării de ACTH (agoniști de somatostatină şi dopamină) sau blocarea acţiunii glucocorticoizilor şi a receptorilor săi (mifepristonă). Riscul terapiei medicamentoase este de supradozare şi insuficiență corticosuprarenaliană.

 

Complicații:

  • Efectele sindromului Cushing: hipostatură, obezitate, oprirea sau încetinirea evoluţiei pubertare, intoleranţă la glucoză, osteoporoză, infecţioase, HTA, cardio-vasculare, psihiatrice;
  • Diseminarea metastatică a tumorilor maligne corticosuprarenaliene.

 

Îngrijiri medicale specifice pre-spitalizare:

  • Evaluarea adecvată a semnelor clinice de alarmă şi urgentarea prezentării pacientului pentru un consult endocrinologic.

 

Recomandări pentru departamentele de urgență spitalicești

Situații de urgență:

  • Hipercortizolismul prin efectele induse, uneori ireversibile;
  • Tumorile maligne corticosuprarenaliene.

 

Diagnosticul de urgență:

  • Tabloul clinic al hipercortizolismului: obezitate, modificări trofice tegumentare, acnee, hipertensiune arterială, hipostatură, oprirea pubertăţii;
  • Hiperpigmentarea asociată acestui tablou indică o hipersecreție de ACTH;
  • Hipervirilizarea asociată acestui tablou indică o tumoră corticosuprarenaliană.

 

Investigații de urgență:

  • cortizolul liber urinar/24h;
  • cortizolul plasmatic şi lipsa variaţiilor diurne ale acestuia;
  • testul de supresie cu dexametazonă;
  • imagistică: RMN hipofizar, CT abdominal.

 

Tratament imediat: în urgenţă, tratamentul vizează în principal complicațiile hipercortizolismului: HTA, complicațiile cardio-vasculare, tromboembolice, metabolice, infecțioase.

Ulterior, se va institui, în funcție de caz, un tratament etiologic, în cazul tumorilor maligne acesta fiind instituit în regim de urgenţă.

 

Boala Cushing

  • Chirurgie pituitară transsfenoidală;
  • Radioterapie hipofizară;
  • Adrenalectomie bilaterală şi terapie de substituție hormonală;
  • Tratament medicamentos (ketaconazol, metyraponă, mitotan, etomidat, aminoglutetimidă, trilostan).

 

Tumori suprarenaliene

  • Rezecție chirurgicală, chimioterapie;
  • Terapie de substituție pentru glucocorticoizi şi mineralocorticoizi.

 

Orientarea pacientului: spre un serviciu de endocrinologie.

 

Interacțiuni medicamentoase: combinațiile medicamentoase utilizate pentru tratamentul hipercortizolismului permit scăderea dozelor individuale şi astfel au mai puține efecte adverse. Evitarea tratamentelor cu iritante gastrice (antiinflamatoare nonsteroidiene), care au ca efecte secundare HTA.

 

Anestezia: Probleme specifice sindromului Cushing în perioada perioperatorie: ventilație şi intubație dificilă, anomalii hemodinamice, supraîncărcare volemică şi hipopotasemia, intoleranţa la glucoză şi diabet, menținerea cortizolemiei și prevenția deficitului glucocorticoid.

 

Măsuri preventive: reevaluări periodice ale cortizolului urinar/24h, cortizolului şi ACTH-ului plasmatic, testului de supresie cu dexametazonă.

 

Măsuri terapeutice suplimentare: terapia de substituție cu glucocorticoizi în cazul rezecției chirurgicale corticosuprarenaliene; tratament medicamentos al hipercortizolismului persistent; abordarea adecvată a consecințelor psihice ale bolii; dietă adecvată.

 

Resurse documentare:

Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. The diagnosis of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(5):1526–1540.

https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/PNDS_Cushing.pdf

https://www.dovepress.com/cushing39s-syndrome-epidemiology-and-developments-in-disease-managemen-peer-reviewed-fulltext-article-CLEP

User login

Theme by Danetsoft and Danang Probo Sayekti inspired by Maksimer